Виндакель — Vyndaqel (тафамидис меглюмин)

Капсулы желатиновые мягкие, продолговатые, желтого цвета, непрозрачные, с надписью красного цвета «VYN 20»; содержимое каждой  капсулы — суспензия от розового до белого  цвета.

Состав суспензии: активное вещество тафамидис меглюмин — 20 мг, а также вспомогательные вещества: макрогол 400 — 481 мг, полисорбат 80 — 66 мг и сорбитана олеат — 33 мг.

Состав каждой желатиновой капсулы: желатин (195 AH 8) — 216.6 мг, сорбитола специальная глицериновая смесь — 150 мг, титана диоксид — 2.1 мг, краситель железа оксид желтый — 1 мг.
Состав чернил надписи Opacode (WB) NSP-78-10015: этанол денатурированный — 31.89%, поливинилацетата фталат — 13.31%, вода очищенная — 11.6%, изопропанол — 9.4%, пропиленгликоль — 25.9%, кармин — 4.15%, макрогол 400 — 2.7%, аммиака раствор 28% — 1%, краситель бриллиантовый голубой — 0.05%.

10 шт. — блистеры (3) — пачки картонные с контролем первого вскрытия.

При однократном получении тафамидиса в дозировке 20 мг натощак C_max в плазме крови пациента достигалась через 1.75 ч. Одновременный прием пищи снижает скорость, но не степень всасывания. Тафамидис очень хорошо связывается с белками (99.9%) плазмы крови, преимущественно с транстиретином. Наблюдаемый равновесный V_d составляет 25.7 л. При применении препарата в дозах 15, 30 или 60 мг один раз в сутки в течение 14 дней значения AUC и С_max  увеличивались пропорционально дозировке в диапазоне доз от 15 до 30 мг и возрастали с меньшей интенсивностью, чем росла доза, в диапазонах доз от 30 до 60 мг. Достижение C_ss наблюдалось к 14 дню применения тафамидиса в дозировке 20 мг 1 раз в сутки. Значения C_min^{ss и} C_max^ss составили 1.6 и 2.7 мкг/мл соответственно.

По результатам доклинических исследований считается, что метаболизм тафамидиса происходит путем глюкуронирования с последующим выведением его с желчью. Примерно 59 процентов всей принятой дозы выводится через кишечник почти в неизмененном виде, а около 22 процентов выводится почками, в большей части в виде метаболита, который образуется при глюкуронировании. При приеме препарата в дозе 20 мг 1 раз в сутки в течение 14 дней средний Т_1/2 в равновесном состоянии у здоровых людей составлял 59 часов, средний общий клиренс составил 0.42 л в час. После многократного приема тафамидиса в дозировке 20 мг средний Т_1/2 и клиренс при приеме внутрь наблюдались аналогичные показатели, зарегистрированные при однократном приеме, что говорит об отсутствии индукции или ингибировании метаболизма действующего вещества.

Терапия при транстиретиновом амилоидозе у взрослых с клинически выраженной полиневропатией для задержки развития нарушений в периферических нервах.

• беременность, период грудного вскармливания;
• повышенная чувствительность к тафамидису;
• возраст до 18 лет;
• врожденная непереносимость фруктозы..

• Со стороны мочевыделительной системы: очень часто — инфекция мочевыводящих путей.
• Со стороны пищеварительной системы: очень часто — диарея, боль в верхних отделах живота.
• Со стороны репродуктивной системы: очень часто — вагинальная инфекция.

В исследованиях in vitro препарат ингибирует эффлюксный переносчик белка резистентности рака молочной железы (BCRP) и соответственно может увеличивать системную экспозицию субстратов данного переносчика (например, розувастатина, метотрексата и иматиниба).

Действующее вещество ингибирует активность переносчиков органических анионов ОАТ1 и ОАТ3. Попадая в организме в клинически значимых концентрациях, препарат может взаимодействовать с субстратами этих переносчиков (например, с буметанидом, НПВС, фуросемидом, метотрексатом, ламивудином, тенофовиром, осельтамивиром, цидофовиром, ганцикловиром, зидовудином, адефовиром и залцитабином).

• Не рекомендуется использование в лечении препаратом в период беременности,
• Женщинам с сохраненным детородным потенциалом, не использующих контрацептивы,
• а также в период грудного вскармливания.

У пациентов с нарушением функции печени средней  или легкой степени коррекции дозировки не требуется. Препарат следует применять с осторожностью для пациентов с тяжелыми нарушениями функции печени.

У пациентов пожилого возраста коррекции дозировки препарата не требуется.