Хордома

Хордома — злокачественная опухоль, которая образуется из нотохорды (остатков хорды эмбриона). Нотохорда — это временный скелет зародыша. Во время внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но незначительные частицы нотохорды могут остаться в теле. Из таких клеток нотохорды может образоваться хордома.

Наиболее частыми местами локализации образования становятся основание черепа и область крестца. Рост хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у людей в возрасте 60 лет, а образование затылочной части — у молодых людей и среднего возраста. Примерно 15% случаев развития хордомы обнаруживаются в других частях позвоночного столба. Злокачественное новообразование преимущественно поражает мужчин и реже — женщин.

• классическая;
• хондроидная;
• дифференцированный вид.

Классическая хордома — наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой. Образование характеризуется инфильтративным ростом, то есть границы новообразования не имеют четких границ.

Классическая хордома характерна агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с их последующим разрушением. Для классической хордомы свойственно большое количество сосудов, которые располагаются в строме опухоли. В разрезе образование имеет желто-серые цветовые оттенки. Данный вид опухоли имеет 3 степени развития.

Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Ообразование как правило имеет благоприятный прогноз, обнаруживается в основном у особей женского пола. Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, в отличии от классического вида злокачественный образований. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Для него характерен агрессивный и ускоренный рост образования, склонность к метастазированию, мгновенное поражение лимфатических узлов с дальнейшим распространением на отдаленные органы (легкие, печень, головной мозг).

Основные признаки и симптомы хордомы зависят от места зарождения злокачественного образования, его размера, стадии и поражения нервов. Образование растет медленно, поэтому первые признаки выявляются лишь спустя определённое время.

Рост опухоли в головном мозге сопровождается:

• дизартрией (наблюдается изменение голоса, он становится более слабым; нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы);
• нарушением дыхания;
• проблемами с глотанием;
• сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
• глаукомой, нарушением остроты зрения (нарушение зрения, вызываемое сдавлением зрительного нерва растущей опухолью).

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

• боль в области органов малого таза, спине (болевые ощущения вызваны давлением образований на органы малого таза и сдавливанием нервных окончаний);
• половая дисфункция;
• нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря);
• общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги).

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы пациента и изучив их, врач производит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.

Методы диагностики хордомы:

• Анализ крови и мочи. Общий анализ производится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также биохимический и общий анализ крови при хордоме производится перед хирургическим вмешательством.
• Рентгенография. В зависимости от расположения опухоли назначается рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По снимку определяются участки разрушенной ткани, возникшие перегородки, костные дефекты. При развитии опухоли в черепе рентгенография может определить разрушение клиновидной кости.
• Компьютерная томография (КТ). Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. КТ дает возможность подтвердить наличие образования, а также оценить его размеры, структуру, форму и распространение.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Обследование провизодится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при ее обнаружении в головном мозге. МРТ помогает определить размер, форму, структуру и распространение хордомы. Важным преимуществом МРТ является оценка воздействия опухоли на мозг и питающие сосуды.
• Ангиография. Исследования сосудов производится с целью определения их общего состояния и степени вовлеченности в опухолевый процесс.
• Биопсия. Метод исследования, при котором производится забор частиц опухолевой ткани для их дальнейшего гистологического исследования. Лабораторные исследования клеток новообразования позволяют определить характер опухоли и стадию ее развития.

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

• хирургическое вмешательство;
• лучевую терапию.

Хирургический метод самостоятельно применяется в редких случаях. Чаще это происходит в том случае, когда клиническая ситуация позволяет произвести полную резекцию опухоли, а также  капсулу. Но из-за труднодоступности места локализации и больших размеров образования полноценное удаление опухоли производится крайне редко. Для полного иссечения необходима операция, которую опасно производить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга человека.

Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли. Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволит улучшить качество жизни больного, уменьшая сдавливание нервных структур. Совместно с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.